ÖN KOL KEMİKLERİNDE EKSİK ve YETERSİZ GELİŞMELER (Radial-Ulnar Club hand)

ÖN KOL KEMİKLERİNDE EKSİK ve YETERSİZ GELİŞMELER (Radial- Ulnar Club hand)

 CLUB HAND DEFORMİTESİ

Club hand deformitesi konjenital yani doğuştan oluşan el hastalıklarından birisidir.Bu deformite bebek anne karnındayken oluşan bazı problemler sonucunda oluşur.

İki tipi vardır:

Radial club hand: Radiusun az gelişmesi(hipoplazisi) ya da olmayışını içerir ve elin baş  parmağa doğru elbileğinden bükülmesi(radial deviasyonuna) sebep olan kas yapısının da  bozukluğu ile birliktedir.Başparmak olmayabilir ya da küçük(rudimenter) olabilir,o taraf  kaslar gelişmemiş olabilir.Bu tek başına olabilir ya da sistemik bir hastalığın ya da genetik  sendromun parçası olabilir(kraniosinostoz,fanconi anemisi,holt-oram send. gibi)Tam bir fizik  muayene yapılmalıdır,kardiak,hematolojik ve üriner sistem değerlendirilmelidir.(şekil 1)  Tedavi deformitenin şiddetine ve eşlik eden durumlara bağlıdır.Hafif hipoplazi tedavi  gerektirmez.Komplet radial aplazi yumuşak dokuları germek için alçılama,splint ve birinci  yılda cerrahi olarak santralize edilerek yapılır.Santralizasyon yumuşak doku  gevşetmesi,repozisyon ve ulna ucu üzerinde elin stabilizasyonunu içerir.

Ulnar club hand: Elin ulnar ya da serçe parmağı tarafındaki kemik,kas gibi dokuların gelişim  eksikliği sonucu olur.(ulnanın hipoplazisi ya da yokluğu) Çok sık olarak radius kısalmış ve eğridir,parmak deformiteleri yaygındır.  Unlar club hand çok şiddetli deformiteler ile birlikte bulunabileceği için tedavi buna göre  yönlendirilmelidir

Ön Kol Kemiklerinde ki eksik ve yetersiz gelişmeler (Radial-Ulnar Club Hand) videomuzu izleyiniz.